Todos ellos son procesos expansivos que pueden aparecer en la región hipotálamo-hipofisaria, y pueden simular la sintomatología que presenta nuestra paciente. Por ello, descartar:

- Craneofaringioma: es un tipo de tumor de crecimiento lento que suele localizarse en el interior del cráneo, cerca de la hipófisis y del quiasma óptico. Es más común en niños, pero puede aparecer también en adultos. Los síntomas son muy variables, a veces provoca aumento de la presión intracraneal que ocasiona náuseas, vómitos y dolor de cabeza, también perdida de visión por compresión del nervio óptico y alteraciones de las funciones de la glándula hipófisis que originan talla baja por falta de producción de hormona de crecimiento y diabetes insípida por déficit de hormona antidiurética.

- Meningioma: sus sintomas pueden ser dolores de cabeza, especialmente después de despertarse, náuseas (malestar estomacal), vómitos , parálisis (incapacidad para movilizar alguna parte del cuerpo) o problemas para mover las extremidades, como la pierna; cambios en la personalidad o en la conducta, como depresión y confusión y la presencia de problemas para hablar o para mirar, como la visión reducida y la visión borrosa o doble.

- Prolactinoma: la sintomatología en mujeres pueden ser:

En las mujeres:

Flujo de leche anormal de la mama en una mujer que no está embarazada ni lactando (galactorrea)

Sensibilidad en las mamas

Disminución del interés sexual

Dolor de cabeza

Infertilidad

Cesación de la menstruación sin relación con la menopausia o menstruación irregular

Cambios en la visión

También pueden producir problemas olfatorios, náuseas, letargo, cefaleas, pérdidas de visión…

- A nuestra paciente se le realizó un estudio hormonal, que reveló: LH (2,2 UI/L); FSH (7,31 UI/L); PROLACTINA (>5000) cuando el valor normal es de 0-500.

En el estudio oftalmológico, se detecta por campimetría una hemianopsia bitemporal.

DIAGNÓSTICO FINAL:

MACROPROLACTINOMA

Debido a los resultados analíticos de prolactina (>5000), cuando los valores normales abarcan de 0 a 500; aparte de su sintomatología de amenorrea, ya indicaban inicialmente nuestra sospecha de prolactinoma. Además, ello lo apoyaban los sintomas visuales, y cefaleas múltiples que presentaba la paciente. El tratamiento, si fuera menor de 10mm, seria médico, pero al ser un macroprolactinmoa mayor de 10mm y con sintomatología (perdida visión, cefaleas continuas…), se realizo cirugía transesfenoidal.

SECUENCIA DIAGNÓSTICA:

La sintomatología de la paciente: 5 años de amenorrea, cefaleas constantes fronto-parietales, episodios de pérdida brusca de visión de ambos ojos… nos hacen pensar (primero: patología de tipo hormonal (por la amenorrea)) y segundo: patología cerebral por los sintomas visuales y de cefalea. Se pide un control hormonal y se detecta PRL> 5000, ello nos pone sobreaviso sobre la posible existencia de algún tumor productor de PRL. Con la RMN, podemos afinar un poco más el diagnóstico, y con él, hallamos finalmente el macroprolactinoma.

PROLACTINOMAS:

La prolactina es una hormona que activa las mamas para producir leche (lactancia).

El prolactinoma es el tipo más común de tumor hipofisario (adenoma): representa por lo menos el 30% de todos los adenomas de la hipófisis. Casi todos los tumores hipofisarios no son cancerosos (benignos). Un prolactinoma se puede presentar como parte de un trastorno hereditario llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1).

Los prolactinomas ocurren con mayor frecuencia en personas menores de 40 años. Estos tumores son más o menos cinco veces más comunes en mujeres que en hombres, pero son infrecuentes en los niños.

Por lo menos la mitad de todos los prolactinomas son muy pequeños (menos de 1 cm o 3/8 de una pulgada en diámetro). Estos microprolactinomas son más comunes en las mujeres. Muchos de los tumores pequeños permanecen de ese tamaño y nunca crecen.

Los tumores más grandes, llamados macroprolactinomas, son más comunes en los hombres. En ellos tienden a ocurrir a una edad avanzada y pueden crecer hasta un tamaño grande antes de que aparezca algún síntoma.

En las mujeres, estos tumores suelen manifestarse con amenorrea, esterilidad y galactorrea. Los tumores que se extienden más allá de la silla pueden producir defectos del campo visual u otros efectos secundarios al efecto de masa. En los varones suelen manifestarse con impotencia, pérdida de libido, esterilidad o signos de compresión del SNC como cefaleas y defectos visuales. Una vez excluidas las causas de hiperprolactinemia de tipo fisiológico y farmacológico conocidas, se considerará probable el diagnóstico de prolactinoma si la concentración de PRL es superior a 100 ng/l. La concentración <100ng/l puede deberse a microadenomas, a otras lesiones de la silla turca que disminuyan la inhibición de la dopamina o a causas no neoplasicas de hiperprolactinemia. Por ello, en todos los pacientes con elevación de la PRL, se debe hacer una RMN. Es importante recordar que la hiperprolactinemia que es consecuencia del efecto expansivo de lesiones no lactotrópicas también se corrige administrando agonistas de la dopamina, a pesar de que la masa subyacente no se contrae. En consecuencia, la supresión de la PRL con estos agonistas no necesariamente indica que la lesión sea un prolactinoma.

Los síntomas causados por presión de un tumor más grande pueden abarcar:

Dolor de cabeza

Letargo

Flujo nasal

Náuseas y vómitos

Problemas con el sentido del olfato

Cambios en la visión

-visión doble

-párpados caídos

-pérdida del campo visual

Pruebas y exámenes

La RM, con potenciación con gadolinio ha sustituido prácticamente a la tomografía computarizada (TC) en el diagnósticos de los tumores hipofisarios.

Reducción de los niveles de testosterona en los hombres

Niveles de prolactina

Tratamiento

No toda persona necesita tratamiento para un prolactinoma.

Los medicamentos generalmente son eficaces para tratar los prolactinomas. La cirugía se lleva a cabo en algunos casos donde el tumor puede dañar la visión.

En las mujeres, el tratamiento puede mejorar:

La infertilidad

La menstruación irregular

La pérdida del interés sexual

El flujo de leche no ligado al parto o a la lactancia

El tratamiento se debe implementar en los hombres cuando tienen:

Disminución de la libido

Impotencia

Infertilidad

Los prolactinomas grandes generalmente se tienen que tratar para prevenir la pérdida de la visión.

La bromocriptina y la cabergolina son fármacos que reducen los niveles de prolactina tanto en hombres como en mujeres. Algunas personas los tienen que tomar de por vida, pero algunas pueden dejar de tomarlos, especialmente si el tumor ha desaparecido de la resonancia magnética. Sin embargo, si usted suspende el fármaco, hay un riesgo de que el tumor pueda crecer y producir prolactina de nuevo, en especial si es un tumor grande.

La mayoría de las personas responden bien a estos fármacos, aunque los prolactinomas grandes son más difíciles de tratar. Ambos fármacos pueden causar vértigo y malestar estomacal.

La radioterapia generalmente sólo se emplea en pacientes que presentan un prolactinoma que continúa o empeora después de tratarlo tanto con fármacos como con cirugía. Se puede administrar en forma de:

Radioterapia convencional

Radiocirugia estereotáctica o con bisturí de rayos gamma, un tipo de radioterapia que concentra rayos X de alta potencia sobre una pequeña área en el cerebro.

Pronóstico

El pronóstico depende del éxito de la terapia médica o de la cirugía. Es importante hacer exámenes para verificar si el tumor ha reaparecido después del tratamiento.

El tratamiento del prolactinoma puede cambiar los niveles de otras hormonas en el cuerpo, especialmente si se realiza la cirugía.

Los altos niveles de estrógeno o testosterona pueden estar involucrados en el crecimiento de un prolactinoma. A las mujeres con prolactinoma se les debe hacer un seguimiento cuidadoso durante el embarazo y deben hablar respecto a este tumor con su médico antes de tomar píldoras anticonceptivas.

Tratamiento:

No toda persona necesita tratamiento para un prolactinoma.

Los medicamentos generalmente son eficaces para tratar los prolactinomas. La cirugía se lleva a cabo en algunos casos donde el tumor puede dañar la visión.

En las mujeres, el tratamiento puede mejorar:

La infertilidad

La menstruación irregular

La pérdida del interés sexual

El flujo de leche no ligado al parto o a la lactancia

El tratamiento se debe implementar en los hombres cuando tienen:

Disminución de la libido

Impotencia

Infertilidad

Los prolactinomas grandes generalmente se tienen que tratar para prevenir la pérdida de la visión.

La bromocriptina y la cabergolina (agonistas dopaminergicos) son fármacos que reducen los niveles de prolactina tanto en hombres como en mujeres y generalmente se tienen que tomar de por vida. Si el fármaco se suspende, el tumor reaparecerá rápidamente, en especial si es un tumor grande. La mayoría de las personas responden bien a este tipo de tratamiento, aunque los prolactinomas grandes son más difíciles de tratar.

El uso de la bromocriptina con el tiempo puede reducir las posibilidades de cura extirpando el tumor. Por lo tanto, si se necesita la cirugía, es mejor extirpar el tumor durante los primeros 6 meses de uso de este fármaco. Ambas drogas pueden causar vértigos y el malestar estomacal.

Tratamiento quirúrgico:

Las indicaciones para la extirpación quirúrgica (adenomectomia por vía transesfenoidal, de elección) son la resistencia o intolerancia a la dopamina y la presencia de un macroadenoma infiltrante que provoca alteraciones visuales y no responde con rapidez al tratamiento farmacológico. Tras la extirpación, se logra la reducción inicial de la PRL en 70% de los casos, pero solo el 30% de ellos se consigue una ablación satisfactoria. Sin embargo, los estudios de seguimiento revelan que la hiperprolactinemia recidiva en el año siguiente a la cirugía en un 20% de los pacientes; la recidiva a largo plazo de los macroadenomas superan el 50%. En los prolactinomas, la radioterapia se reserva para los pacientes con tumores agresivos que no responden a los agonistas de la dopamina administrados en las dosis máximas toleradas, a la cirugía o a ambos.