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Caso 015

Autor:

Javier Béjar/Liliya Amer/Maravillas Sánchez

Grupo:

 

 

DIAGNÓSTICO FINAL

FIBROSARCOMA

 

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El fibrosarcoma es un sarcoma de partes blandas caracterizado por la proliferación del tejido fibroso.

Los sarcomas de partes blandas son un grupo de tumores poco frecuentes, pues suponen menos del 1% de todas las neoplasias. Son los tumores malignos de partes blandas más frecuentes. Están constituidos por más de 20 subtipos histológicos diferentes que se agrupan por tener un comportamiento biológico semejante, con el propósito de estudiar sus factores pronósticos y analizar los resultados terapéuticos. Constituyen un grupo de patologías de heterogeneidad variable, que en su mayoría se originan del mesénquima a punto de partida del tejido conjuntivo extraesquelético y sus variedades especializadas como tejidos fibroso, adiposo, muscular sinovial, vascular sanguíneo y linfático, tendinoso y otros.

A pesar de sus grandes diferencias en cuanto a su historia natural, morfología e histogénesis estos tumores se agrupan por tener un denominador común en cuanto a la forma de presentación, sistemática diagnóstica y tratamiento que salvo algunas particularidades, recae sobre la cirugía el tratamiento de elección.

Por su incidencia no constituyen un problema de salud, representan entre el 1 y el 2 % de las neoplasias del adulto y entre el 10 y el 15 % de las pediátricas.

Los sarcomas de partes blandas pueden presentarse en cualquier sitio del cuerpo pero corresponden a las extremidades el 60 % (40 % a las inferiores), el 30 % al tronco incluido retroperitoneo y el 10 % restante a cabeza y cuello. Metastatizan frecuentemente en el pulmón.

Habitualmente debutan por un aumento de volumen localizado en las partes blandas de crecimiento progresivo que puede acompañarse o no de dolor.

Las variedades histológicas más frecuentes en el adulto son liposarcomas, histiocitomas fibrosos malignos, fibrosarcomas y sarcoma sinovial. Y en los niños, el rabdomiosarcoma.

Macroscópicamente se presentan como una masa lobulada, redondeada, de consistencia variable entre blanda y duro-elástica, de color blanco grisáceo o amarillento, en su mayoría bien encapsulada.

Clínicamente, suele ser sorprendente que los pacientes consultan cuando los tumores han alcanzado dimensiones considerables, situación explicada por su ubicación profunda y el carácter casi siempre indoloro de estos tumores. La palpación demuestra grandes masas, muy duras (pétreas), fijas a planos profundos, de contornos lobulados.

En la ecografía son lesiones de estructura muy bizarra, sólidas o sólido-quísticas, con tejidos de ecogenicidad variable, flujo alto e irregular al Doppler-color, límites variables dependiendo de la agresividad, en general ausencia de fenómenos reactivos peritumorales (edema) y rechazo extrínseco de la musculatura adyacente. Otro signo útil que sugiere malignidad es el llamado “nódulo dentro del nódulo”.

 

BIBLIOGRAFÍA

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